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Sarcoma primario dell’arteria polmonare studi e centri in Italia. Trattamento e Diagnosi

Sarcoma primario dell’arteria polmonare

 

Il sarcoma primario dell’arteria polmonare è un patologia estremamente rara. Dal 1923, anno della prima descrizione autoptica di questa patologia tumorale da parte del Doctor Moritz Mandelstamm [1], se ne riportano in letteratura circa 250 casi [2]. Si tratta di un gruppo di neoplasie altamente eterogeneo dal punto di vista anatomopatologico; il quadro clinico si può presentare con manifestazioni comuni ai vari pazienti affetti; è essenziale tuttavia la diagnosi differenziale con il quadro di embolia polmonare piuttosto che di ipertensione polmonare cronica tromboembolica con le quali tale patologia neoplastica è più comunemente confusa. A tal proposito è opportuno sospettare la patologia tumorale qualora si presentino peculiari manifestazioni cliniche al fine di diagnosticare il più rapidamente possibile il sarcoma e pertanto valutarne l’approccio terapeutico adeguato. Nel nostro centro si è giunti, dopo anni di esperienza in merito, all’acquisizione delle seguenti due strategie terapeutiche: pneumonectomia come approccio di radicalità ed endoarteriectomia come approccio di palliazione, entrambe associate a chemio- e radio-terapia adiuvante.

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